ENFERMEDADES RARAS

Nombre: Coartación Aórtica

 

Descripción:

La coartación aórtica es una anomalía congénita rara, caracterizada por la obstrucción de la aorta descendente, localizada generalmente en la zona de inserción del ductus arterioso (persistencia anormal después del nacimiento del conducto desde la arteria pulmonar a la aorta presente en el feto). La prevalencia (número de casos de una enfermedad en una población) de la coartación aórtica es de alrededor de 1 por cada 1.000 recién nacidos vivos. Es más frecuente en varones. Aunque no se conoce bien su causa, se ha sugerido que un flujo sanguíneo disminuído a través del arco aórtico durante la vida fetal puede conducir a coartación (estrechez) o hipoplasia (desarrollo incompleto o defectuoso) aórtica. Esta reducción del flujo a través del arco aórtico podría deberse a diferentes mecanismos: 1.- Disposición espacial del ductus y del arco aórtico. Cuando ambos están formando un ángulo, de tal manera que el chorro sanguíneo se dirija hacia la pared posterior de la aorta en lugar de hacia la luz de la aorta descendente. 2.- Presencia de una cardiopatía (término general de la enfermedad del corazón) congénita, que dificulte el paso de sangre hacia la aorta ascendente, como puede ocurrir en las anomalías de la válvula mitral o aórtica, o las cardiopatías con cortocircuito izquierda derecha. 3.- Consecuencia de la compresión de la aorta por un tejido ductal aberrante. Como mecanismo de compensación se desarrolla una circulación colateral importante, que puede llegar a hacer que el flujo por debajo de la coartación sea casi normal, no observándose diferencia de presión entre los miembros superiores y los inferiores Clínicamente la mayoría de los pacientes suelen estar asintomáticos durante muchos años, incluso hasta la edad adulta y habitualmente se diagnostica de forma casual, al realizar un estudio de hipertensión arterial, o al investigar la causa de un soplo cardiaco. Sin embargo en el 20% de los casos, cuando se asocia a otra cardiopatía importante, la coartación aórtica produce síntomas de insuficiencia cardiaca en el neonato o el lactante. En el caso excepcional de la interrupción del arco aórtico, el 90% de los niños pueden presentar clínica ya desde el periodo neonatal y suelen tener dificultad para alimentarse, presentando compromiso respiratorio durante las tomas y retraso en el desarrollo pondero-estatural. Si la coartación no produce síntomas en el primer año de vida, el niño suele crecer normalmente. En los niños mayores de 1 año y en los adultos, la sintomatología se debe a hipertensión arterial, por lo que frecuentemente refieren cefalea (dolor de cabeza) y disnea (dificultad en la respiración) de esfuerzo. En ocasiones se produce insuficiencia (fracaso funcional) cardiaca de evolución progresiva por la disfunción de la contractilidad del músculo cardiaco. La hipoperfusión de los miembros inferiores, provoca claudicación intermitente (entumecimiento doloroso y rigidez de las piernas que obligan a pararse después de algunos instantes de iniciada la marcha y que se alivia con el reposo) y frialdad en los pies. Puesto que la hipertensión arterial afecta fundamentalmente a la parte superior del organismo puede dar lugar a encefalopatía (término general para enfermedad del encéfalo) y retinopatía (término general de la enfermedad de la retina) hipertensivas, pudiendo producir arteriosclerosis (engrosamiento anormal de las paredes arteriales, resultado de su inflamación crónica, con tendencia a la obstrucción del vaso) y aneurismas (bolsa formada por la dilatación o rotura de las paredes de una arteria o vena) en las arterias cerebrales. La arteriosclerosis de carótidas y arterias cerebrales puede producir isquemia (déficit de riego) y dar lugar a accidentes cerebrovasculares isquémicos, mientras que la rotura de aneurismas cerebrales puede producir hemorragia intracraneal. La hipertensión arterial unida a la arteriosclerosis en aorta ascendente y arco aórtico pueden originar disección y rotura de la aorta. Por otro lado, la coartación aórtica predispone al desarrollo de endocarditis (inflamación de la membrana que tapiza el interior de las cavidades cardiacas, llamada endocardio). A veces el diagnóstico surge al encontrarse unos pulsos femorales y pedios muy disminuidos o ausentes. La Radiografía tórax en ocasiones facilita la sospecha diagnóstica, al encontrarse una identación en el arco aórtico, escotaduras costales o cardiomegalia (aumento del tamaño del corazón). La detección de una coartación aórtica prenatal, obliga al despistaje de cromosomopatías y otras malformaciones congénitas. El tratamiento de elección de la coartación aórtica es la cirugía, que está indicada cuando el gradiente de presión entre la aorta ascendente y la descendente es de 20 mm Hg o mayor. La tendencia es a operar cuanto antes, una vez pasados los primeros 3 meses de vida, ya que se ha visto que las complicaciones irreversibles de la hipertensión arterial, son más severas en los casos en que se demora la cirugía. En los niños con insuficiencia cardiaca significativa, la operación debe realizarse lo antes posible, independientemente de su edad. Si el gradiente es menor de 20 mm Hg, el paciente sólo requiere vigilancia periódica. Cuando existe circulación colateral importante, se puede estar enmascarando una coartación severa. Mientras se espera la intervención, deberá iniciarse un tratamiento farmacológico de mantenimiento.

 

Autores y fecha de última revisión: Drs. M. Izquierdo, A. Avellaneda; Enero-2004