ENFERMEDADES RARAS

Nombre: Kawasaki, Síndrome de
Patologia1: Mucocutáneo Ganglionar, Síndrome
Patologia2: Linfo Mucocutáneo, Síndrome

 

Descripción:

La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis (inflamación de un vaso sanguíneo) extremadamente rara de curso autolimitado, que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre, caracterizada por fiebre alta, enantema (inflamación de las mucosas de la boca y de la garganta), exantema (erupción rojiza de piel) y adenopatías (inflamaciones de los ganglios). Es más frecuente en Japoneses y niños con ancestros asiáticos; afecta a lactantes y niños menores de 5 años, el 50% de niños de menos de 2 años y el 80% en menores de 4 años. Su incidencia se estima en 6 a 10 casos por 100.000 niños menores de 5 años de raza blanca que viven fuera de Asia, sin embargo en países asiáticos como Japón o Corea, alcanza cifras entre 40 y 150 por 100.000 niños menores de 5 años; es excepcional por encima de los 12 años, aunque se han descrito casos en adultos. Es más frecuente en el sexo masculino con una proporción hombre/mujer 1,5:1; afecta preferentemente a la clase media y alta de los países asiáticos, aunque también se han descrito casos en Sudamérica, EE.UU., Australia y Europa. Tiene preferencia estacional, siendo más frecuente en invierno y primavera. Fue descrita por primera vez, en 1967, por Tomisaku Kawasaki. Su etiología (estudio de las causas de las enfermedades) es desconocida, se cree que puede deberse a alteraciones infecciosas, genéticas o inmunológicas. La hipótesis más aceptada es una respuesta inmunológica exagerada del organismo contra un germen, bacteria o virus, en la que además se atacan los vasos del propio organismo, produciendo una inflamación de las arterias. Esta inflamación afecta en la fase inicial al endotelio (capa celular, en contacto con la sangre, que recubre la pared del vaso) y después de la primera semana se propaga a la capa media de las arterias con destrucción de su estructura elástica y producción de aneurismas (bolsa formada por la dilatación o rotura de las paredes de una arteria o vena); esto facilita que en dichos puntos se formen trombos o coágulos que obstruyen las arterias y producen infartos de miocardio (músculo cardiaco). Dejada a su evolución natural se pueden distinguir 3 fases con características clínicas diferentes: a.- Fase I, desde el día 1 al 11: Caracterizada por fiebre elevada entre 38 a 40 ºC, de inicio brusco y una o dos semanas de duración que no responde a los antitérmicos habituales; alteraciones de los labios que aparecen eritematosos (eritema es el enrojecimiento con inflamación persistente de la piel) y con lesiones costrosas que progresan a fisuras y grietas sangrantes, lengua aframbuesada, inflamación y enrojecimiento difuso de la orofaringe; adenopatías dolorosas al tacto, situadas generalmente en el cuello; alteraciones de la piel: manchas de color rojo intenso, que se acentúan con la fiebre o la agitación del paciente, de distribución irregular, preferentemente en el tronco y fluctuantes en el tiempo; alteraciones de las extremidades: edema (acumulación excesiva de líquido seroalbuminoso en el tejido celular) indurado periférico, difuso en palmas y plantas, de presentación precoz, al inicio de la fiebre, eritema y endurecimiento de palmas y plantas, hinchazón de los dedos confiriéndoles un aspecto ahusado, descamación en capas gruesas en dedos, palmas y plantas, dolor de manos y pies que afecta a la motilidad, produciendo llanto cuando se les movilizan los dedos; conjuntivitis (inflamación de la conjuntiva del ojo) bilateral y simétrica, sin secreciones ni hinchazón de párpados, limitada a los primeros 10 días. b.- Fase II, desde el día 11 al 22: Los síntomas anteriores van desapareciendo. Lo más llamativo en esta fase es la descamación de manos y pies a partir del pulpejo de los dedos. Además, pueden desarrollar poliarteritis (arteritis es la inflamación de la capa externa de las arterias) de gravedad variable, con especial afectación de la coronaria en el 5 al 20% de los casos, que se asocia a otras complicaciones cardiacas como: aneurismas en múltiples sitios, presentes en un tercio de los pacientes, infarto agudo de miocardio en pacientes con aneurismas coronarios grandes, mayores de 8 mm de diámetro, miocarditis (inflamación del músculo cardiaco), pericarditis (inflamación de la membrana que recubre por fuera el corazón), insuficiencia cardiaca congestiva, arritmias, etc; alteraciones del sistema nervioso central (sistema formado por el encéfalo y la médula espinal): irritabilidad, letargia (sueño patológico y profundo), semicoma, meningitis (inflamación de las meninges, membranas que envuelven la médula espinal y el cerebro) aséptica; uretritis (inflamación de la uretra) caracterizada por piuria (emisión de orina mezclada con pus) estéril, inflamación de pequeñas articulaciones, que afecta especialmente las falanges, o de grandes articulaciones como cadera, rodillas, tobillos, con derrame articular no infeccioso. En esta fase es cuando el riesgo de complicaciones graves es mayor. c.- Fase III, a partir de las tres semanas: Caracterizada por la curación de la mayor parte de las lesiones, que por lo general revierten, en cuestión de días o pocas semanas, sin dejar rastro excepto las lesiones de los vasos cardiacos, cuando la enfermedad es grave y no se instaura tratamiento precoz. El diagnóstico es clínico, no existiendo ninguna prueba complementaria específica que permita el diagnóstico por sí misma. El diagnóstico de la enfermedad se hace por la presencia del síndrome febril y al menos cuatro de los siguientes criterios: 1.- Enrojecimiento conjuntival bilateral, sin secreciones. 2.- Boca y faringe: enrojecimiento, fisuras y costras en labios, inflamación faríngea, lengua de frambuesa. 3.- Manos y pies: enrojecimiento e hinchazón de pies y manos y descamación de piel entre los días 10 a 20. 4.- Manchas: de forma variada, de predominio en el tronco, que ocasionalmente simulan urticaria. 5.- Adenopatías cervicales. 6.- Ausencia de otro diagnóstico probable. Los hallazgos de laboratorio más característicos son: leucocitosis (aumento de los leucocitos o glóbulos blancos de la sangre) con neutrofilia (niveles anormalmente altos de neutrófilos, un tipo de células blancas de la sangre), aumento de la velocidad de sedimentación, PCR y a1 antitripsina; trombocitosis (aumento de las plaquetas circulantes, que intervienen en la coagulación de la sangre) mayor de 450.000/ mm3 con un pico de hasta 650.000-2.000.000/mm3 a los 10-20 días de iniciada la enfermedad y piuria estéril. Se debe realizar un ecocardiograma, nada más hacer el diagnóstico, que sirva de base para las evaluaciones posteriores, los aneurismas se producen generalmente después de la segunda semana y no se producen después de los 60 días. El diagnóstico diferencial debe hacerse con enfermedades exantemáticas: sarampión, escarlatina y rubéola; infecciones virales: adenovirus, virus de Ebstein Bar, leptospira; infecciones bacterianas: S. aureus, fiebre Izumi; enfermedades autoinmunes: síndrome de Reiter, artritis reumatoide juvenil y panarteritis nodosa. El 80-90% de los pacientes responden al tratamiento médico, reduciéndose tanto la fiebre, como las lesiones mucosas y las complicaciones cardiacas. Este es diferente según se trate de la fase aguda o en etapas posteriores y de la existencia o no de aneurismas coronarios. 1.- Tratamiento de la fase aguda: a.- Inmunoglobulina tipo IV por vía intravenosa: ha demostrado reducir el riesgo de aneurismas coronarios hasta en un 10-20%, pero sólo es efectiva durante la primera fase de la enfermedad y no es eficaz cuando la fiebre ha cedido por sí sola o aparecen síntomas típicos de la 2ª fase. b.- Salicilatos: se utiliza ácido acetilsalicílico en dosis antiinflamatoria hasta que la fiebre ceda o hasta el día 14 de enfermedad, momento en que se cambia a dosis antiagregante hasta que la velocidad de sedimentación se normalice y desaparezca la trombocitosis, aproximadamente en unos tres meses, siempre que no existan aneurismas coronarios. 2.- Tratamiento a largo plazo: a.- Si existen aneurismas pequeños: el tratamiento con ácido acetilsalicílico, se debe mantener mientras persistan los aneurismas, con controles ecocardiográficos cada seis meses, hasta la regresión de los mismos. b.- Si existen aneurismas grandes: cuando los aneurismas son mayores de 8 mm de diámetro, se tratará con ácido acetilsalicílico en forma indefinida y se controlarán con ecocardiograma y test de esfuerzo cada 6 meses. Los pacientes con infartos de miocardio demostrados u obstrucciones coronarias pueden beneficiarse de cirugía correctora. Se discute el uso de corticoides ya que para algunos autores pueden incrementar las complicaciones cardiacas por aumento de la agregación plaquetaria. Existe poca experiencia en otros tratamientos como plasmaféresis (método de tratamiento que consiste en la sustracción del plasma sanguíneo, reinyectando los elementos formes después de lavado) o exanguino-transfusión (sustitución de la sangre mediante diálisis). El pronóstico de la enfermedad de Kawasaki generalmente es bueno, ya que suele tratarse de una enfermedad aguda y autolimitada. El tratamiento médico reduce drásticamente la aparición de aneurismas coronarios del 2% al 3%, consiguiendo reducir la mortalidad global del 1-2% al 0,1%. Sin tratamiento, el mayor compromiso clínico aparece entre los días 10 y 40 días de evolución, siendo crítica la primera semana, especialmente para los lactantes de menos de 1 año. De los pacientes que fallecen, el 20% lo hace en la primera semana de la enfermedad por insuficiencia cardíaca o arritmias debidas a la miocarditis. El resto de las muertes ocurre en etapas tardías por infartos de miocardio. Aunque es excepcional están descritos casos de recidivas (aparición de una enfermedad en un individuo que ya ha padecido ésta hace algún tiempo) en los que la afección cardiaca es más frecuente. Debe tenerse en cuenta que en los niños tratados con inmunoglobulina IV, las vacunaciones contra rubéola, sarampión y parotiditis deben retrasarse ya que no serían efectivas.

 

Autores y fecha de última revisión: Drs. A. Avellaneda, M. Izquierdo; Febrero-2004