ENFERMEDADES RARAS

Nombre: Lupus Eritematoso Sistémico
Patologia1: Lupus Eritematoso
Patologia2: Lupus Eritematoso Diseminado

 

Descripción:

El lupus eritematoso sistémico (SLE) es una enfermedad heterogénea clínicamente, cuyo origen es autoinmune, y que se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra los antígenos nucleares. Es una enfermedad multisistémica, y los pacientes pueden presentar formas clínicas sumamente diversas. La prevalencia varía según el origen étnico, pero en conjunto se estima en cerca de 1 de cada 1000 nacimientos, con un tasa mujer:hombre de 10:1. La heterogeneidad clínica de esta enfermedad refleja su compleja etiopatogenia, lo que destaca la importancia de factores genéticos, y la susceptibilidad individual a los factores ambientales. El LES puede afectar a todos los órganos del cuerpo. Las manifestaciones más comunes incluyen las erupciones, artritis y fatiga. En el lado más severo del espectro de manifestaciones, puede causar nefritis, problemas neurológicos, anemia y trombocitopenia. Alrededor del 90% de pacientes con LES tienen anticuerpos antinucleares positivos (ANA). Los títulos significativos se determinan en 1:80 o mayores. El LES es una enfermedad que remite, y tiene recaídas, y los objetivos del tratamiento son triples: el manejo de períodos agudos de mala salud potencialmente peligrosos para la vida, la reducción al mínimo del riesgo de brotes durante períodos de relativa estabilidad, y el control de los síntomas cotidianos menos peligrosos para la vida, pero que a menudo incapacitan. La hidroxicloroquina y los fármacos antiinflamatorios no esteroideos se utilizan en las formas de enfermedad más leves; los corticoesteroides y las terapias inmunosupresivas generalmente se reservan cuando la afectación de órganos es importante; actualmente se utiliza el anticuerpo monoclonal anti-CD20 en pacientes con enfermedad de tipo severo que no ha respondido a los tratamientos convencionales. A pesar de las enormes mejoras en el pronóstico desde la introducción de corticoesteroides y fármacos inmunosupresores, el LES continúa teniendo un impacto significativo en la mortalidad y la morbilidad de los afectados.

 

* Autores: Dr. J. J. Manson y Dr. A. Rahman (Marzo 2006) *.