ENFERMEDADES RARAS

Nombre: Tourette, Síndrome de
Patologia1: Espasmos Habituales
Patologia2: Paulitis
Tipo de patología: Enfermedad del Sistema Nervioso. Neurologica de la infancia

 

Descripción:

El término síndrome de Tourette designa la asociación de tics con otros síntomas. La enfermedad de Gilles de la Tourette es una de sus causas más frecuentes. Esta enfermedad asocia tics motores y vocales, sin causa identificada, con automutilaciones y comorbilidad psiquiátrica variable, que puede incluir trastorno obsesivo compulsivo (TOC) y trastornos de ansiedad, trastornos del humor y la personalidad y síndrome de hiperactividad con déficit de atención. La prevalencia del síndrome de Tourette se estima en 0,1-1 entre 100 de la población general, por lo que no se trata de una enfermedad rara. La afectación debuta durante la infancia y evoluciona en una sucesión de periodos de relativa agravación y remisión de los tics. En la mayoría de los pacientes se observa una mejoría al final de la adolescencia, pero los síntomas pueden persistir hasta la edad adulta en aproximadamente un tercio de los pacientes. La causa de la enfermedad de Gilles de la Tourette es desconocida, pero se ha sugerido la implicación de la predisposición genética, conjuntamente con una disfunción del sistema dopaminérgico y de las redes neuronales de las áreas asociativas y límbicas de los ganglios basales y la corteza prefrontal. El tratamiento del síndrome de Tourette y de los tics graves es habitualmente difícil y requiere un enfoque multidisciplinar (neurólogos, psiquiatras, psicólogos y trabajadores sociales). En las formas leves, se recomienda frecuentemente la información y el manejo psicológico. Los tratamientos farmacológicos, que incluyen neurolépticos, son indispensables en las formas de moderadas a graves de la enfermedad. Las comorbilidades psiquiátricas, cuando están presentes, a menudo justifican un tratamiento específico. Para las formas más graves de la enfermedad de Gilles de la Tourette, los resultados preliminares del tratamiento por estimulación cerebral profunda de las áreas asociativas y límbicas del tálamo o pallidum han proporcionado una esperanza real para tratamientos futuros, pero requieren confirmación.

 

*Autores: Dr J.-L. Houeto y Dr P. Giré (febrero 2008)*.